室间隔膜部瘤的症状是什么？室间隔膜部瘤怎么治疗？

　　一 发病原因

　　早期认为室间隔膜部瘤与心内膜炎有关 但未被临床证实。近10余年认为可能与下列因素有关：

　　1 由于胚胎发育异常 间隔转移不够和主动脉旋转不足 导致主动脉轻度右旋 膜部间隔斜行或水平移位 无支持的膜部间隔遭受左室高压影响而产生瘤样突出。

　　2 膜部室间隔由于自然闭合过程异常 形成部分薄弱区 或者间隔闭锁迟缓 但室间隔仍发育 加之左室高压而致囊袋状变形。

　　3 室间隔缺损自然闭合的后期形式。

　　二 发病机制

　　1 真性膜部瘤：室间隔膜部纤维组织明显增生 形成囊袋样瘤状物突向右心室 三尖瓣隔瓣后 隔前瓣交界处 甚至经三尖瓣口突向右心房。囊袋顶部常伴穿孔。室缺周边由膜部组织及纤维结缔组织构成。

　　2 假性膜部瘤：室缺部分周边由隔瓣和（或）前瓣 和（或）部分腱索构成 其余为膜部纤维组织。无向右心腔突出的囊袋壁 而是部分三尖瓣组织增生肥厚 向右心腔膨出 有时呈三尖瓣瘤样改变。

　　室间隔膜部瘤有真性（先天性）和假性（后天性）两类。真性膜部瘤或称膜部膨出症 是心脏膜部间隔向右侧心腔囊袋状突起的—种先天性畸形。假性膜部瘤又称三尖瓣瘤 三尖瓣膨出症 是室间隔膜部缺损自然转归的一种现象。本病可出现瘤体破裂 梗阻 血栓栓塞 心内膜炎等并发症。

　　男女均可发病 但男性多于女性 约2∶1 大部分患者易患上呼吸道感染 儿童患者时有不同程度的生长发育受限 少部分患者可无症状 胸骨左缘3 4肋间有收缩期杂音Ⅱ～Ⅳ级 伴震颤 有的患者P2亢进伴收缩早期喀喇音。

　　本病发病由于胚胎发育异常 间隔转移不够和主动脉旋转不足 导致主动脉轻度右旋 膜部间隔斜行或水平移位 无支持的膜部间隔遭受左室高压影响而产生瘤样突出。膜部室间隔由于自然闭合过程异常 形成部分薄弱区 或者间隔闭锁迟缓 但室间隔仍发育 加之左室高压而致囊袋状变形。室间隔缺损自然闭合的后期形式。

　　预防

　　1 本病目前尚无有效的预防办法。要注意加强宣传教育 提倡优生优育。指导科学妊娠 加强孕期保健 避免胎儿先天畸形的发生。

　　2 合理安排患者的运动 以免加重心脏的负担 避免各种并发症的发生。

　　1 心电图：电轴左偏 左室肥大 少部分病例正常或大致正常。

　　2 胸部X线：肺部轻～中度充血 肺动脉段平直或饱满 心胸比率0.48～0.62。

　　3 超声心动图：显示膜部室间隔连续中断 有膜部瘤表现 有时可见三尖瓣反流。

　　4 右心导管检查：证实左向右分流 肺动脉压力正常或轻度增高 左心室造影：显示膜部瘤呈囊袋样突向右心腔。

　　1 室间隔膜部瘤适宜吃什么食物

　　饮食均衡 多吃水果蔬菜等高纤维食物 多吃鸡蛋 大豆等高蛋白质食品 注意饮食清淡 可进行适量的运动。

　　2 室间隔膜部瘤最好不要吃什么食物

　　忌烟酒 戒辛辣 咖啡等刺激性食物。

　　（以上资料仅供参考 详情请咨询医生）

　　一 治疗

　　尽管有人认为假性膜部瘤是室间隔缺损自然闭合过程的一种表现 但因其与真性膜部瘤一样有破裂 梗阻 血栓 心内膜炎和压迫周围重要组织之虞 因而二者都主张尽可能早期手术治疗。

　　1 手术适应证

　　（1）单纯瘤体较小的室间隔膜部瘤 无症状及血流动力学改变者 可随访观察 瘤体增大者 应考虑手术治疗。

　　（2）较大的膜部瘤 壁极薄而易破裂者 宜早期手术。

　　（3）伴有瘤穿孔的膜部瘤手术适应证与膜部室缺相同 对术前难以与室缺鉴别者 以室缺诊断而手术也无不妥。

　　（4）合并右室流出道梗阻 主动脉瓣或三尖瓣关闭不全以及瘤体所致的心律失常时 一经诊断即应手术治疗。

　　2 手术方法

　　总的原则为切除瘤体 修复缺损的室间隔 避免损伤周围重要组织。手术均在体外循环心内直视下进行。真性膜部瘤 术中一定要首先确认瘤囊和室缺边缘 据其大小决定补片或直接缝合。基底>1cm者应切除瘤体后以相应大小的补片修补；基底≤1cm者 则将瘤体折叠连续缝合 然后基底部垫片加固缝合。单作裂孔修补者 膜部瘤有继续发展或再穿孔的可能。假性膜部瘤 因系由部分增厚的三尖瓣结构共同组成 如不造成右室内梗阻则不必过多操作 仅需将基底部室缺边缘缝闭至三尖瓣隔瓣根部 阻断左向右分流即达目的。由于室缺四周均为纤维边缘 只要进针勿过深 不会伤及传导束。

　　二 预后

　　手术疗效一般甚佳。我们随访26例 平均5年9个月 无自觉症状 无残余分流性杂音 胸片 心电图复查超过1年者都已恢复正常。超声心动图示膜部瘤消失 无残余分流 三尖瓣反流较术前明显减轻 各房室内径正常。